良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型。在学龄儿童的癫痫中，本病约占15％~25％。Gibbs等于1960年首次将中央颞区辣波与一种常见类型的儿童限局性癫痫相联系，并认为该型癫痫预后良好。国际抗癫痫联盟（ILAE）于1984年以后正式将本症列入癫痫和癫痫综合征的国际分类。
病因
遗传因素：约30％的病例有癫痫家族史。约10％的患儿父母亲儿童时期有癫痫发作史，成年后缓解。多数学者认为，BECT系常染色体显性遗传，伴年龄依赖性外显。
获得性因素：大约10％的BECT患者既往有产伤、中枢神经系统感染、头颅外伤、高热惊厥或其他历史。提示发病也可能与环境因素有关，但尚乏严格的病例对照研究的证实，上述获得性因素可能为伴随疾病而非其真正病因。
临床表现
1．发病年龄 一般于2~14岁之间发病。5~10岁发病者占80％，为本病发病的高峰，以9岁左右发病者最多。3岁以前及12岁以后发病者少见。
2．癫痫发作 典型发作类型为限局性发作，有些发作可以继发全身性泛化，睡眠时的发作更易于泛化。本症的发作性症候变异很大，不同病人之间，同一病人的不同发作之间临床症候均可能不同。大约l／4的病人可出现两种以上类型的发作。面部及口腔的感觉、运动性发作最多见。发作持续时间长短不一，自几分钟至十几分钟不等，很少出现持续状态。发作的常见表现如下。
(1)口咽部症状：是本症的常见表现。特点为流涎、口角抽搐、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。
(2)语言不能：发作时欲语不能，但意识清晰，能听懂周围他人的语言，有时可通过手势交流。该症状可以出现于发作初期，也可以在发作过程中出现。左右两侧发作均可出现语言不能，提示主要与口舌强直或阵挛有关，与语言中枢无关。
(3)面肌阵挛：一般表现为一侧阵挛，口角最明显。也可表现为一侧口角痉挛性收缩。
(4)肢体症候：发作可能累及肢体，出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动、感觉症状，包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等。个别病例出现典型杰克逊发作。部分出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等。
(5)其他：少数病人发作时伴有上腹部疼痛、一过性视觉异常等。个别合并典型失神发作。
BECT的发作与睡眠密切相关。大约3／4的发作发生于睡眠期，其中多数于入睡后不久或清醒前发作。清醒期的发作较少，但常更为限局。发作后可伴有Todd麻痹。
本症发作频度不一。13％~20％的病人仅有一次发作，治疗与否均不再复发。66％的病人发作多于2次，但不频繁。另有20％左右的病人发作十分频繁。
[脑电图特征]
1．发作间期：①背景活动正常，睡眠结构正常；②中央、颞区尖波（或棘波）。尖波／棘波的周期一般为50~100毫秒。其形态具有一定特点，一般为高波幅的双相尖波，在中颞和中央区波幅最高，随以慢波。可单个出现，但常在数秒内成簇发放，频率一般为1.5-3Hz。其发放频度与临床发作频度不相关。这种异常放电可以局限于中颞或中央区，也可能向周围扩散。一般波幅越高，越易于扩散。
BECT尖波的波幅与年龄有关。3岁以前波幅较低，4~9岁时最高，10岁以后逐渐降低直至消失。发放频度与睡眠密切相关。有定量分析结果表明，BECT尖波发放频度在清醒期为4.5次/分，慢波睡眠期则达30次/分以上，快速眼动相睡眠期也达24.8次/分。睡眠期间的频繁发放持续存在于入睡后的所有睡眠周期中。25％~30％的病人尖波仅出现于睡眠期。
2．发作期 发作期脑电图的报告较少，且不具有特异性，表现为局灶性发作性放电。首先累及发作躯体对侧大脑半球的中央颞区。典型异常放电表现为低波幅快活动，在数秒种内扩散至同侧或对侧皮层，伴或不伴发作后背景活动的抑制。
[诊断]
BECT临床发作和脑电图异常均具有十分突出的特征。依据这些特征，完全可以在发病的早期明确诊断。目前比较公认的诊断标准如下。
1．发病年龄2~14岁，以5~10岁最为多见。
2．癫痫发作的基本类型为简单部分性发作。可表现为运动症状如阵挛、强直或痉挛性收缩等，也可表现为感觉症状如颊、唇、舌、齿龈等部位的发作性感觉异常。发作后可出现一过性肌肉无力。大部分病人的发作与睡眠关系密切，入睡后不久和清晨将醒时发作尤为多见。发作时间一般短暂。
3．脑电图特征：①背景活动正常；②睡眠结构正常；②限局性棘波或尖波灶，多位于中央区或中颞区，可扩散。④上述痫样放电于清醒期较少且较局限，入睡后发放频度明显增加，易于扩散。
4．神经系统检查无异常发现，智力正常，颅脑影像学检查无相应部位的器质性改变。
上述四条标准中，第2、3项最为重要，是诊断BECT最基本的条件。个别病例癫痫发作可出现于1~2岁之间。由于本病的发病率较高，有可能伴发于某些器质性病变，个别病例的颅脑CT或MRI检查可能出现器质性异常，但这种异常不能解释临床症状。
由于BECT特发于小儿，而小儿有时难以准确表达主观感觉的异常。如果发作时以感觉症状为主则容易被家长忽视。另一方面，BECT的发作易于发生于睡眠期特别是夜间睡眠中，发作的最初阶段(通常为限局性)不易观察，而本病睡眠时的发作易于泛化为全身性发作。因此易被误诊为全身性发作而延误诊断。
BECT的异常放电在睡眠期明显多于清醒期，因此对于临床怀疑为本病者，或发作与睡眠密切相关者，应常规进行睡眠脑电图检查，以提高正确诊断率。
[鉴别诊断]
BECT的临床发作及脑电图异常均具有较为鲜明的特征，但这些特征并非十分特异。儿童时期出现睡眠期间以口咽部症状为主的限局性发作强烈提示BECT，但如果在相应脑区存在限局性刺激性病灶(例如占位性病变)，也会表现有类似的癫痫发作。因此，对于初诊患儿，应进行详细的神经系统体检和必要的影像学检查，以排除局部脑区的解剖学异常。中央、中颞区尖波或棘波也可见于其他病变，如不伴有癫痫发作的脑损伤或行为、情绪异常及偏头痛等。在6~15岁的正常儿童，1.6％也可能出现该脑区的尖波或棘波。诊断BECT时尤应注意与以下几类癫痫鉴别。
1．颞叶癫痫
主要特点包括：①部分性发作，可表现为简单部分性发作、复杂部分性发作或继发性全身性发作；②常有高热惊厥史；③发作间期脑电图见一侧或双侧颞区棘波；④脑功能和代谢显像检查(如正电子发射断层显像等)常可发现低血流或低代谢病灶。
与BECT的鉴别要点是：
（1）颞叶癫痫发作时的特征性症状为植物神经、精神和一些特殊的异常感觉如幻嗅、幻听及上腹部上升感等，复杂部分性发作时常以动作停止、自动症为起始症状，发作后常伴有意识混乱，逐渐恢复；BECT发作时则很少出现上述症状，发作后迅速恢复正常，不伴有意识障碍，继发泛化时则表现为意识丧失；
某些癫痫综合征的异常放电于睡眠期明显增多，与BECT的脑电图表现有某些类似之处，例如Lennox—Gastaut综合征，Landau—K1effner综合征等。但前者属全身性癫痫综合征，发作形式多样，预后较差，脑电因为弥漫性慢棘慢波发放；后者有特征性的语言障碍及行为异常。根据这些特点，不难与BECT鉴别。
（2）颞叶癫痫的发作无明显昼夜规律，BECT的发作多见于睡眠期；（3）颞叶癫痫的脑电图异常放电一般于前颞最为明显，睡眠期可能稍增多，BECT的异常放电于中颞和中央区最明显，睡眠期明显增多；
（4）颞叶癫痫可发生于任何年龄。
2．癫痫伴慢波睡眠期持续棘波
癫痫伴慢波睡眠期持续棘波的异常放电主要发生于慢波睡眠期，发病年龄大多为4~5岁，青春期前发作消失。这些特点与BECT十分相近。临床上可藉以下特点与BECT鉴别：①发作时典型症状为全身性阵挛，病程中常伴发失神发作(43％的病人类似典型失神，46％的病人出现不典型失神伴肌阵挛或失张力成分而致发作时跌倒)，或出现失神状态；②发作一般较为频繁而严重，绝大多数每日发作2次以上；③脑电图特征，典型表现为慢波睡眠期持续棘慢波，弥漫性棘慢波发放占全部慢波睡眠期的85％以上。发病早期脑电图多表现为局灶性或多灶性异常放电，睡眠期可能出现弥漫性棘慢波暴发。出现典型脑电图的平均年龄为8岁左右，此时癫痫发作进一步恶化，伴以比较严重的神经精神症状。随着年龄的增长，典型脑电图至青春期前逐渐消失，约40％的病人脑电图(清醒及睡眠)可转为完全正常，13％于睡眠期可见少量局灶性异常，47％清醒期仍有局灶性棘波，睡眠期增多但不再有弥漫性放电，睡眠结构均正常。④半数病例发病前有脑损伤历史或神经影像检查的异常，家族史罕见。⑤随着慢波睡眠期持续棘慢波的出现，几乎所有患儿均出现精神运动发育的明显减慢、停滞或倒退，语言智商的倒退尤为明显。随着脑电图异常的改善，精神运动症状会有所改善，但多遗留有轻重不同的神经系统或精神、行为方面的异常。
3．其他睡眠期异常放电明显增多的癫痫综合征
